Tumores neuronales

Gangliocitoma

Son tumores poco frecuentes (0,1-0,5% de todos los tumores cerebrales) que se diagnostican con frecuencia hacia la tercera década de la vida. La duración de los síntomas  puede extenderse a 3-4 años y las manifestaciones más frecuentes son crisis epilépticas y cefalea, en función de su localización. En resonancia magnética presentan calcificaciones y áreas quísticas, y pueden captar contraste de forma heterogénea.

Se consideran tumores benignos cuyo tratamiento quirúrgico puede ser curativo si se resecan en su totalidad. Las recidivas son raras y suelen estar en relación con restos tumorales.

Gangliocitoma displásico cerebeloso (Enfermedad de Lhermitte-Duclos)

Son tumores poco frecuentes que se origina casi siempre de los hemisferios cerebelosos. Suelen dar lugar a síntomas clínicos entre la tercera y cuarta décadas de la vida que están en relación con hipertensión intracraneal de larga evolución e hidrocefalia o síndrome cerebeloso progresivo. Otros signos neurológicos que pueden aparecer son secundarios a la compresión del troncoencéfalo o de pares craneales.

Estos tumores se asocian en algunos pacientes a la enfermedad de Cowden, síndrome autosómico dominante con mutación del PTEN. Los pacientes con la enfermedad de Cowden presentan además alteraciones mucocutáneas (triquilemomas, queratosis acra, papilomas orales, fibromas mucinosos) y otro tumores (adenoma tiroideo, pólipos gastrointestinales, enfermedad microquística de la mama) y quistes o pólipos ováricos.

En resonancia magnética se observa una lesión que engruesa las folias del cerebelo y con aspecto heterogéneo.

Son tumores benignos y el tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica.

Neurocitoma central 

Son tumores muy raros cuya descripción y nominación data de hace tan solo tres décadas, por lo que no se tiene una estimación precisa de su incidencia (aproximadamente 0,1% de los tumores del sistema nervioso central). Se originan de la pared de los ventrículos o del septum pellucidum y los síntomas duran menos de tres meses hasta el diagnóstico ya que se relacionan con hidrocefalia aguda e hipertensión intracraneal.

En resonancia magnética son lesiones heterogéneas y circunscritas que se localizan en los ventrículos cerebrales.

Son tumores benignos, aunque más agresivos que los gangliocitomas, y tienen buen pronóstico si se consigue una extirpación quirúrgica completa. En casos de recurrencia puede estar indicada la radiocirugía sobre la lesión tumoral.

Liponeurocitoma cerebeloso

Son tumores muy raros que aparecen en la edad adulta (durante la quinta década), en los hemisferios cerebelosos o en vermis. La imagen de resonancia muestra lesiones hipointensas con baja captación de contraste.

El tratamiento de elección es la cirugía y hoy día no se tienen datos sobre radioterapia o quimioterapia adyuvante que sea eficaz en estos tumores.